Соматостатиномы: причины, диагностика и лечение

Человек с соматостатиномой может испытывать боль в животе и потерю аппетита.
0

Соматостатиномы — это редкий тип злокачественной опухоли, которая растет в поджелудочной железе или вокруг нее. Врачи также могут называть их нейроэндокринными опухолями или опухолями островковых клеток. Эти опухоли выделяют большое количество гормона соматостатина.

Наиболее распространенными симптомами соматостатиномы являются боли в животе и необъяснимая потеря веса, но они редко появляются на ранних стадиях. Хотя соматостатиномы являются злокачественными, при ранней диагностике они излечимы хирургическим путем.

Соматостатиномы встречаются только у 1 из 40 миллионов человек. Более половины из них встречаются в головке поджелудочной железы, остальные имеют тенденцию к росту в двенадцатиперстной кишке — первой части тонкого кишечника.

Примерно 75% соматостатиномов являются являются раковыми или злокачественными.

В этой статье мы более подробно рассмотрим симптомы, причины и лечение соматостатиномы, а также перспективы лечения людей с этой опухолью.

Признаки и симптомы

Соматостатиномы — это медленно растущие опухоли. Симптомы неспецифические, что означает, что они похожи на симптомы других распространенных медицинских проблем.

Большинство людей не имеют серьезных симптомов, пока болезнь не будет очень прогрессировать. Затем появляются симптомы похожи на те, которые появляются при других формах рака поджелудочной железы, таких как:

  • потеря аппетита
  • тошнота и рвота
  • боль в животе
  • частая диарея
  • непреднамеренная потеря веса

Дополнительные признаки и симптомы соматостатиномы зависят от локализации опухоли, которая может находиться в поджелудочной железе или тонком кишечнике.

Панкреатические соматостатиномы

Соматостатиномы в поджелудочной железе вырабатывают пептидный гормон, называемый соматостатин.

Соматостатин помогает поддерживать баланс всех желудочно-кишечных гормонов, блокируя их секрецию, когда это необходимо. Два примера этих гормонов — инсулин и гастрин.

Менее чем в 10% случаев избыток соматостатина приводит к синдрому соматостатиномы. У людей с этим синдромом:

  • диабет (высокий уровень сахара в крови)
  • стеаторея (жирный и трудно смываемый стул)
  • холецистит (желчнокаменная болезнь)

Соматостатиномы двенадцатиперстной кишки

Соматостатиномы в двенадцатиперстной кишке не вызывают синдрома соматостатиномы. Вместо этого, растущая опухоль вызывает симптомы. Часто опухоль распространяется на печень и близлежащие лимфатические узлы, что может привести к закупорке частей кишечника или желчного пузыря.

Эта непроходимость может привести к таким симптомам:

  • кровавый понос
  • желтуха кожи или белков глаз
  • болезненный и вздутый живот

Причины

Соматостатиномы — это результат избытка Дельта-клеток. Однако причина этого избыточного роста остается неизвестной. Это может произойти у любого человека, с или без истории рака в семье.

Исследования показывают, что около 37% соматостатиномов являются наследственными. Они могут возникать и при других редких генетических синдромах, таких как нейрофиброматоз, множественная эндокринная неоплазия 1-го типа и синдром фон Гиппеля-Линдау.

Фактор риска

Существует несколько факторов риска развития соматостатиномы. К ним относятся::

  • Генетика: генная мутация или аномалия может передаваться от родителя к ребенку.
  • Возраст: Большинство соматостатиномов медленно растут и встречаются у лиц старше 50 лет.
  • Курение: Курение в любом возрасте может увеличить вероятность развития нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы.
  • Алкоголь: чрезмерное употребление алкоголя может увеличить риск развития соматостатиномы.
  • Панкреатит: специалисты связывают хроническое воспаление поджелудочной железы с повышенным риском развития соматостатиномы.
  • Диабет: Соматостатиномы чаще встречаются у людей, страдающих сахарным диабетом 2 типа.

Диагностика

Неясный характер симптомов соматостатиномы затрудняет диагностику этих опухолей, часто откладывая диагностику на многие месяцы или годы. Врачи обычно обнаруживают соматостатиномы во время диагностических обследований при необъяснимых болях в животе, потере веса, кровопотере или диарее.

Диагноз соматостатиномы может также возникнуть после хирургической биопсии рака поджелудочной железы.

Диагностические тесты на соматостатиномы включают в себя:

  • анализ крови на соматостатиному
  • Компьютерная томография
  • МРТ-сканирование
  • эндоскопическое УЗИ
  • сцинтиграфия рецепторов соматостатина

Чем они отличаются от ВИПомы

ВИПомы — еще один редкий вид рака поджелудочной железы. Они обычно развиваются в поджелудочной железе, но также могут быть и в двенадцатиперстной кишке. У людей с Випомами наблюдается избыточная секреция вазоактивного кишечного пептида (ВИП).

ВИП блокирует выделение соляной кислоты в желудочном соке, что вызывает проблемы с перевариванием пищи. В результате люди с Випомами часто и в больших количествах страдают водянистой диареи ежедневно.

Люди, у которых есть ВИПомы, как правило, часто бывают госпитализации по поводу обезвоживания и низкого уровня калия. Вполне возможно, что врачи ошибочно принимают симптомы ВИПомы за симптомы холеры.

Врачи обычно рекомендуют лечить ВИПомы с помощью аналогов соматостатина.

Вариант лечения

Единственный способ вылечить соматостатиному — это полностью удалить ее хирургическим путем. Объем оперативного вмешательства зависит от размера опухоли и ее расположения в поджелудочной железе. Эта процедура может быть просто связана с удалением локализованной опухоли.

Если опухоль распространилась, она может потребовать более обширной хирургической процедуры, известной как процедура Уиппла. Эта операция удаляет головку поджелудочной железы, двенадцатиперстную кишку, желчный пузырь, желчный проток и лимфатические узлы.

Если полное удаление опухоли невозможно, существуют некоторые дополнительные варианты лечения. К ним относятся:

  • процедура, называемая аблацией, которая использует экстремальное тепло или холод для уничтожения небольших опухолей
  • аналоговые препараты соматостатина замедляют выработку гормонов и уменьшают опухоль
  • химиотерапия или специальные препараты для лечения распространенного рака
  • вид лечения, называемый молекулярной таргетной терапией, при которой используются лекарственные препараты или другие вещества для выявления раковых клеток и атаки только на них

Когда нужно обратиться к врачу

Симптомы соматистомы расплывчаты и могут напоминать симптомы многих различных заболеваний. Они могут приходить и уходить в течение нескольких месяцев или лет.

Любой человек, который испытывает необъяснимую потерю веса, желтуху, боль в животе, плохой аппетит, диарею или жирные испражнения, должен обратиться к врачу.

Прогноз

Соматостатиномы составляют менее 2% всех раковых заболеваний поджелудочной железы. Это самый редкий тип желудочно-кишечной нейроэндокринной опухоли.

Перспективы человека будут зависеть от его общего состояния здоровья и масштаба опухоли. Если опухоль еще не распространилась, операция дает наилучшие шансы на полное выздоровление.

Выживаемость

Коэффициент выживаемости при соматостатиноме поджелудочной железы в течение 10 лет составляет около 72%. Даже при распространении соматостатиномы выживаемость выше, чем у других типов нейроэндокринных опухолей.

Люди, страдающие соматостатиномами, также, как правило, имеют лучшие перспективы, чем люди, страдающие другими типами рака поджелудочной железы.

Источник Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы. (2018) Соматостатинома Что такое аналоги соматостатина?

Оставьте ответ

Ваш электронный адрес не будет опубликован.